〈第13回 ST国試 午後89〉
難聴のリスクファクターでないのはどれか．
１．血清総ビリルビン値2mg/dl
２．近親結婚
３．出生時仮死
４．母体のウイルス感染
５．顎・顔面の形成異常
解答
１．× 血清総ビリルビン値25mg/dl以上が難聴のリスクファクターである．
２．○ 正しい．
３．○ 正しい．
４．○ 正しい．
５．○ 正しい．
〈第20回 ST国試 午後89〉
健聴の両親をもつ第1子の先天性難聴耳の遺伝形式が常染色体劣性と診断された．第2子に同じ難聴が出現するおよその確率はどれか．
１．0
２．0.001
３．0.25
４．0.5
５．1
解答
１．× 誤り．
２．× 誤り．
３．○ 常染色体劣性遺伝病の出現確率＝1/4＝0.25
４．× 誤り．
５．× 誤り．
〈第14回 ST国試 午後93〉
正しいのはどれか．
１．先天性難聴は小児難聴の半数未満である．
２．遺伝子異常による先天性難聴は生後進行しない．
３．先天ろうの両親の子がろうである率は9割程度である．
４．風疹の胎内感染による先天性難聴は出生後に進行することが多い．
５．同一の遺伝子が原因の難聴は，異なる家系でもよく似た聴力型を示す．
解答
１．○ 正しい．
２．× 遺伝子異常による先天性難聴は生後進行するものもある．
３．× 先天ろうの両親の子がろうである率は25%程度である．
４．× サイトメガロウイルスの胎内感染による先天性難聴は出生後に進行することが多い．
５．× 同一の遺伝子が原因の難聴であっても異なる家系では異なった聴力型を示す．
〈第12回 ST国試 午前89〉
正しいのはどれか．
１．聾の両親から生まれる子どもの約半数に先天性難聴がある．
２．先天性重度感音難聴の原因の半数以上は遺伝子異常である．
３．GJB2（コネキシン26）の遺伝子異常による難聴は高度難聴になる．
４．PDS（ペンドレッド症候群）遺伝子異常による難聴は症候性である．
５．ミトコンドリア遺伝子異常による難聴は常染色体優性遺伝である．
解答
１．× 聾の両親から生まれる子どもの約25%に先天性難聴がある．
２．○ 正しい．
３．× GJB2（コネキシン26）の遺伝子異常による難聴は高度難聴とは限らない．
４．× PDS（ペンドレッド症候群）遺伝子異常による難聴は非症候性である．
５．× ミトコンドリア遺伝子異常による難聴は母系由来遺伝である．
〈第20回 ST国試 午前89〉
遺伝性難聴について正しいのはどれか．
１．先天性難聴の約9割を占める．
２．非症候群性のものは進行しない．
３．特定薬剤の投与で発症するものがある．
４．ミトコンドリアDNA3243点変異は父親から遺伝する．
５．症候群性のものが非症候群性のものより患者数が多い．
解答
１．× 遺伝性難聴は先天性難聴の約5割を占める．
２．× 非症候群性遺伝性難聴は進行する．
３．○ 正しい．
４．× ミトコンドリアDNA3243点変異は母親から遺伝する．
５．× 非症候群性遺伝性難聴が症候群性遺伝性難聴より患者数が多い．
〈第17回 ST国試 午前89〉
遺伝性難聴について正しいのはどれか．
１．約30%が非症候性難聴である．
２．約80%が常染色体優性遺伝である．
３．難聴の遺伝子検査および診断は保険適用外である．
４．前庭水管拡大症の難聴は進行しない．
５．GJB2遺伝子異常による難聴は重度難聴とは限らない．
解答
１．× 遺伝性難聴の約70%が非症候性難聴である．
２．× 遺伝性難聴の約20～30%が常染色体優性遺伝である．
３．× 難聴の遺伝子検査および診断は保険適用である．
４．× 前庭水管拡大症の難聴は変動を繰り返しながら進行する．
５．○ 正しい．
〈第16回 ST国試 午前91〉
先天性難聴で正しいのはどれか．
１．鰓耳腎（BOR）症候群の難聴は感音難聴である．
２．前庭水管拡大症に甲状腺腫を合併する症候群がある．
３．内耳奇形では蝸牛のみ障害されている場合が多い．
４．ミトコンドリアDNA3243点変異ではアミノ配糖体抗菌剤の投与で難聴が進行する．
５．先天性難聴はほとんどの症例において画像検査で原因を確定できる．
解答
１．× 鰓耳腎（BOR）症候群の難聴は伝音難聴である．
２．○ 正しい．
３．× 内耳奇形では蝸牛・前庭のいずれも障害される．
４．× ミトコンドリアDNA1555点変異がアミノ配糖体抗菌剤の投与で難聴が進行する．
５．× 先天性難聴はほとんどの症例において画像検査で原因の確定は困難である．
〈第26回 ST国試 午前91〉
先天性両側性高度難聴の原因で発生頻度が高いのはどれか．
１．低出生体重
２．内耳奇形
３．先天性風疹症候群
４．GJB2遺伝子変異
５．アッシャー症候群
解答
１．× 誤り．
２．× 誤り．
３．× 誤り．
４．○ GJB2遺伝子変異が非症候群性遺伝性難聴の半数近くを占める．
５．× 誤り．
〈第18回 ST国試 午後91〉
難聴の進行がみられないのはどれか．
１．先天性耳小骨奇形
２．遅発性内リンパ水腫
３．前庭水管拡大症
４．ミトコンドリアDNA1555点変異
５．先天性サイトメガロウイルス感染症
解答
１．× 先天性耳小骨奇形は非進行性の伝音難聴を呈する．
２．○ 正しい．
３．○ 正しい．
４．○ 正しい．
５．○ 正しい．
〈第15回 ST国試 午前96〉
進行性難聴を示さないのはどれか．
１．アッシャー症候群
２．多発性硬化症
３．先天性風疹症候群
４．ミトコンドリア脳筋症
５．ストレプトマイシンによる難聴
解答
１．○ 正しい．
２．○ 正しい．
３．× 先天性風疹症候群は非進行性の感音難聴を呈する．
４．○ 正しい．
５．○ 正しい．
〈第25回 ST国試 午前89〉
幼児期の進行性難聴の原因はどれか．2つ選べ．
１．ムンプス感染
２．GJB2遺伝子変異
３．先天性風疹症候群
４．SLC26A4遺伝子変異
５．先天性サイトメガロウイルス感染
解答
１．× ムンプス感染は非進行性の一側性感音難聴を呈する．
２．× GJB2遺伝子変異は非進行性の感音難聴を呈する．
３．× 先天性風疹症候群は非進行性の感音難聴を呈する．
４．○ 正しい．
５．○ 正しい．
〈第21回 ST国試 午前89〉
小児で急性感音難聴を呈するのはどれか．2つ選べ．
１．前庭水管拡大症
２．内耳道狭窄
３．小耳症
４．耳硬化症
５．ムンプス難聴
解答
１．○ 正しい．
２．× 内耳道狭窄は伝音難聴を呈する．
３．× 小耳症は伝音難聴を呈する．
４．× 耳硬化症は伝音難聴を呈する．
５．○ 正しい．
〈第21回 ST国試 午前100〉
アッシャー症候群で正しいのはどれか．
１．中枢性難聴を伴う．
２．常染色体優性遺伝形式をとる．
３．難聴の程度は軽度から重度まで幅広い．
４．四肢の感覚障害を合併する．
５．視覚障害の原因は網膜黄斑変性症である．
解答
１．× アッシャー症候群は内耳性難聴を伴う．
２．× アッシャー症候群は常染色体劣性遺伝形式をとる．
３．○ 正しい．
４．× アッシャー症候群は四肢の感覚障害を合併しない．
５．× アッシャー症候群の視覚障害の原因は網膜色素変性症である．
〈第20回 ST国試 午後91〉
ダウン症について誤っているのはどれか．
１．滲出性中耳炎を繰り返す．
２．筋緊張が亢進する．
３．外耳道狭窄がみられる．
４．両眼開離がある．
５．低身長がある．
解答
１．○ 正しい．
２．× ダウン症は筋緊張が低下する．
３．○ 正しい．
４．○ 正しい．
５．○ 正しい．
〈第22回 ST国試 午後89〉
ペンドレッド症候群と関係するのはどれか．3つ選べ．
１．腎疾患
２．甲状腺腫
３．頭部打撲
４．遺伝子変異
５．アミノ配糖体系抗菌薬
解答
１．× 腎疾患を合併するのはアルポート症候群である．
２．○ 正しい．
３．○ 正しい．
４．○ 正しい．
５．× アミノ配糖体系抗菌薬は聴器毒性薬物による難聴である．
〈第13回 ST国試 午後90〉
両側の小耳症・外耳道閉鎖症を伴うのはどれか．
１．アルポート症候群
２．コケイン症候群
３．ハンター症候群
４．トリーチャー・コリンズ症候群
５．ターナー症候群
解答
１．× アルポート症候群は感音難聴を呈する．
２．× コケイン症候群は感音難聴を呈する．
３．× ハンター症候群は感音難聴を呈する．
４．○ 正しい．
５．× ターナー症候群は知的障害を呈する．
〈第23回 ST国試 午後90〉
両側小耳症・外耳道閉鎖症の聴力改善の対処法として適切なのはどれか．2つ選べ．
１．アブミ骨手術
２．骨導補聴器
３．人工中耳
４．耳介形成術
５．人工内耳
解答
１．× アブミ骨手術は耳硬化症の聴力改善の対処法である．
２．○ 正しい．
３．○ 正しい．
４．× 耳介形成術は両側小耳症・外耳道閉鎖症の形態異常に対する改善の対処法である．
５．× 人工中耳が両側小耳症・外耳道閉鎖症の聴力改善の対処法である．
〈第27回 ST国試 午前89〉
誤っている組合せはどれか．
１．GJB2遺伝子変異 ――― 難聴の急性増悪
２．アッシャー症候群 ――― 網膜色素変性症
３．SLC26A4遺伝子変異 ――― めまい
４．トリ―チャー・コリンズ症候群 ――― 中耳奇形
５．先天性サイトメガロウイルス感染症 ――― 遅発性難聴
解答
１．× GJB2遺伝子変異 ――― 非進行性難聴
２．○ 正しい．
３．○ 正しい．
４．○ 正しい．
５．○ 正しい．
〈第23回 ST国試 午後96〉
誤っている組合せはどれか．
１．SLC26A4遺伝子変異 ――― 前庭水管拡大症
２．糸球体腎炎 ――― Alport症候群
３．網膜色素変性症 ――― ワールデンブルグ症候群
４．GJB2遺伝子変異 ――― 非症候群性難聴
５．OTOF遺伝子変異 ――― auditory neuropathy spectrum disorder
解答
１．○ 正しい．
２．○ 正しい．
３．× 網膜色素変性症 ――― アッシャー症候群
４．○ 正しい．
５．○ 正しい．
〈第19回 ST国試 午前89〉
難聴の原因とよく見られる病態とで誤っている組合せはどれか．
１．GJB2遺伝子変異 ――― 多発奇形
２．先天性風疹症候群 ――― 白内障
３．トリーチャー・コリンズ症候群 ――― 伝音難聴
４．ペンドレッド症候群 ――― 前庭水管拡大
５．髄膜炎 ――― 蝸牛骨化
解答
１．× チャージ症候群 ――― 多発奇形
２．○ 正しい．
３．○ 正しい．
４．○ 正しい．
５．○ 正しい．
〈第26回 ST国試 午後89〉
誤っている組合せはどれか．
１．口蓋裂 ――― 滲出性中耳炎
２．ダウン症候群 ――― 知的能力障害
３．先天性外耳道閉鎖症 ――― 小耳症
４．CHARGE症候群 ――― 視覚聴覚二重障害
５．トリーチャー・コリンズ症候群 ――― 後迷路性難聴
解答
１．○ 正しい．
２．○ 正しい．
３．○ 正しい．
４．○ 正しい．
５．× トリーチャー・コリンズ症候群 ――― 伝音性難聴
〈第20回 ST国試 午後90〉
正しい組合せはどれか．2つ選べ．
１．自閉症スペクトラム障害 ――― 聴覚過敏
２．アッシャー症候群 ――― 耳介低形成
３．先天性風疹症候群 ――― 口蓋裂
４．トリーチャー・コリンズ症候群 ――― 視野障害
５．ワールデンブルグ症候群 ――― 虹彩異色
解答
１．○ 正しい．
２．× アッシャー症候群 ――― 視野障害
３．× 先天性風疹症候群 ――― 白内障
４．× トリーチャー・コリンズ症候群 ――― 耳介低形成
５．○ 正しい．
〈第14回 ST国試 午後100〉
先天性盲ろうのハイリスクとなる因子はどれか．2つ選べ．
１．先天性重症黄疸
２．口蓋裂
３．母体の風疹感染
４．超低体重出生
５．アミノグリコシド配糖体の母体投与
解答
１．× 先天性重症黄疸は難聴のリスク因子である．
２．× 口蓋裂は難聴のリスク因子である．
３．○ 正しい．
４．○ 正しい．
５．× アミノグリコシド配糖体の母体投与は難聴のリスク因子である．
〈第20回 ST国試 午前100〉
視覚障害と聴覚障害を併発し得る疾患でないのはどれか．
１．ダウン症
２．CHARGE症候群
３．サイトメガロウイルス感染症
４．先天性風疹症候群
５．ペンドレッド症候群
解答
１．○ 正しい．
２．○ 正しい．
３．○ 正しい．
４．○ 正しい．
５．× ペンドレッド症候群は感音難聴を呈する疾患である．
〈第24回 ST国試 午前100〉
視覚聴覚二重障害の原因疾患として誤っているのはどれか．
１．ダウン症候群
２．CHARGE症候群
３．ミトコンドリア病
４．ペンドレッド症候群
５．トリーチャー・コリンズ症候群
解答
１．○ 正しい．
２．○ 正しい．
３．○ 正しい．
４．× ペンドレッド症候群は感音難聴を呈する疾患である．
５．○ 正しい．
〈第17回 ST国試 午前100〉
視覚聴覚二重障害を生じないのはどれか．
１．結核
２．先天梅毒
３．筋萎縮性側索硬化症
４．多発性硬化症
５．神経線維腫症
解答
１．○ 正しい．
２．○ 正しい．
３．× 筋萎縮性側索硬化症は運動ニューロンの変性疾患である．
４．○ 正しい．
５．○ 正しい．
〈第16回 ST国試 午前100〉
視覚聴覚二重障害を発症する疾患はどれか．2つ選べ．
１．糖尿病
２．アッシャー症候群
３．アルポート症候群
４．ペンドレッド症候群
５．ミトコンドリアDNA1555点変異
解答
１．○ 正しい．
２．○ 正しい．
３．× アルポート症候群は感音難聴を呈する．
４．× ペンドレッド症候群は感音難聴を呈する疾患である．
５．× ミトコンドリアDNA1555点変異は感音難聴を呈する．
〈第13回 ST国試 午前100〉
視覚聴覚二重障害の原因となるのはどれか．3つ選べ．
１．アッシャー症候群
２．サイトメガロウイルス症候群
３．ハント症候群
４．ワールデンブルグ症候群
５．糖尿病
解答
１．○ 正しい．
２．○ 正しい．
３．× ハント症候群は顔面神経麻痺を呈する．
４．× ワールデンブルグ症候群は感音難聴・青色虹彩を呈する．
５．○ 正しい．
〈第19回 ST国試 午後100〉
言語習得期前難聴の10歳児．「夜間の見えにくさ」を訴えるようになり，視野の障害を指摘された．念頭におくべき疾患はどれか．
１．アッシャー症候群
２．先天性風疹症候群
３．ワールデンブルグ症候群
４．耳硬化症
５．ミトコンドリアDNA3243点変異
解答
１．○ 正しい．
２．× 先天性風疹症候群による視覚障害は出生児よりみられるため念頭におくべき疾患でない．
３．× ワールデンブルグ症候群は感音難聴を呈するが進行性の視覚障害を伴わないため念頭におくべき疾患でない．
４．× 耳硬化症は伝音難聴から混合難聴へ進展するが進行性の視覚障害を伴わないため念頭におくべき疾患でない．
５．× ミトコンドリアDNA3243点変異はMELAS（ミトコンドリア脳筋症）であり進行性の視覚障害を伴わないため念頭におくべき疾患でない．
〈第25回 ST国試 午後93〉
1歳時に人工内耳植込術を受けた女児．4歳時に他障害の存在が判明した．可能性のある疾患はどれか．2つ選べ．
１．ワールデンブルグ症候群
２．脳性麻痺
３．チャージ症候群
４．アッシャー症候群
５．自閉症スぺクトラム障害
解答
１．× ワールデンブルグ症候群の他障害は出生時からみられるので可能性の低い疾患である．
２．× 脳性麻痺の他障害は出生時からみられるので可能性の低い疾患である．
３．× チャージ症候群の他障害は出生時からみられるので可能性の低い疾患である．
４．○ 正しい．
５．○ 正しい．
〈第25回 ST国試 午後89〉
胎児期性感染で難聴をきたすのはどれか．2つ選べ．
１．ムンプスウイルス
２．水痘帯状疱疹ウイルス
３．サイトメガロウイルス
４．風疹ウイルス
５．麻疹ウイルス
解答
１．× 誤り．
２．× 誤り．
３．○ 胎児期性感染で難聴をきたすのはTORCH症候群のうち風疹ウイルス（R）とサイトメガロウイルス（C）であり，梅毒（O）にも難聴をきたすことがである．
４．○ 胎児期性感染で難聴をきたすのはTORCH症候群のうち風疹ウイルス（R）とサイトメガロウイルス（C）であり，梅毒（O）にも難聴をきたすことがである．
５．× 誤り．
〈第23回 ST国試 午前90〉
ワクチン接種による難聴の予防対策ができないのはどれか．
１．麻疹
２．ムンプス
３．細菌性髄膜炎
４．先天性風疹症候群
５．先天性サイトメガロウイルス感染
解答
１．○ 正しい．
２．○ 正しい．
３．○ 正しい．
４．○ 正しい．
５．× 先天性サイトメガロウイルス感染は有効なワクチンがない．
〈第18回 ST国試 午前90〉
ワクチンで減ることが期待できるのはどれか．
１．特発性難聴
２．先天性真珠腫
３．アッシャー症候群
４．細菌性髄膜炎による難聴
５．サイトメガロウイルス先天感染による難聴
解答
１．× 特発性難聴は原因不明の難聴である．
２．× 先天性真珠腫は胎児期の上皮の鼓室への迷入が原因である．
３．× アッシャー症候群は遺伝性難聴である．
４．○ 正しい．
５．× サイトメガロウイルス先天感染による難聴は不顕性感染のためワクチンはない．
〈第26回 ST国試 午前90〉
不可逆的な難聴をきたす薬剤はどれか．2つ選べ．
１．アミノ配糖体系抗菌薬
２．マクロライド系抗菌薬
３．ループ利尿薬
４．抗マラリア薬
５．白金製剤
解答
１．○ 正しい．
２．× マクロライド系抗菌薬は聴器毒でない．
３．× ループ利尿薬は可逆的な難聴をきたす薬剤である．
４．× 抗マラリア薬は可逆的な難聴をきたす薬剤である．
５．○ 正しい．